A proposito di nevralgia occipitale: caso clinico

Speaking of occipital neuralgia: case report

La Nevralgia Occipitale (NO), conosciuta anche come nevralgia di C₂ o di Arnold, in accordo con la definizione della International Headache Soci­ety (IHS), è una cefalea caratterizzata da un importante dolore trafittivo e lancinante nelle aree innervate dal nervo grande occipitale, dal piccolo nervo occipitale e dal terzo nervo occipitale.

La NO deve essere tenuta distinta dal dolore riferito in sede occipitale eziologicamente secondario a patologie delle articolazioni atlanto-assiali o intervertebrali, ai tender points muscolari o inserzionali e ad altre strutture innervate dai primi tre nervi cervicali.

Si presenta il caso di un uomo di 76 anni (operato 15 anni orsono per un trauma contusivo cervicale di laminectomia decompressiva e stabilizzazione vertebrale da C₂ a C₇) con dolore trafittivo nell’area del nervo di Arnold di destra nei movimenti di rotazione-estensione del rachide cervicale, da attribuirsi verosimilmente ad una stenosi del forame di coniugazione di destra C₁-C₂. Trattato con corticoterapia (prednisone a scalare), il paziente ha avuto un pronto e duraturo beneficio.

Parole chiave    Nevralgia Occipitale; Nevralgia di Arnold; Cefalea; Nervo Grande Occipitale; Corticosteroidi.

Abstract

Occipital Neuralgia (ON), also known as Arnold’s Neuralgia, in accordance with the definition of the International Headache Society (HIS), is a headache characterized by severe, stabbing and shooting pain in the area of the greater, lesser, or third occipital nerves. 

ON must be distinguished from referred occipital pain originating from atlantoaxial or upper zygapophyseal joints, tender trigger points in neck muscles, or other structures innervated by the upper three cervical spinal nerves.

We report a case of 76-year-old male patient (that underwent 15 years ago decompressive laminectomy with C₂-C₇ instrumental fusion following cervical trauma) suffering from shooting pain in the right occipital region, caused by rotation-extension of the cervical spine and most likely due to functional stenosis of right C₁-C₂ intervertebral foramen and C₂ root impingement.

Pharmacological treatment with corticosteroid achieved a prompt, complete and lasting pain relief.

Key words        Occipital Neuralgia; Arnold’s Neuralgia; Headache; Greater Occipital Nerve; Corticosteroids.

Introduzione

La Nevralgia Occipitale (NO), conosciuta anche come nevralgia di C₂ o di Arnold, in accordo con la definizione della International Headache Soci­ety (IHS), è caratterizzata da un dolore trafittivo e lancinante nelle aree innervate dal nervo grande occipitale, dal piccolo nervo occipitale e dal terzo nervo occipitale (ramo dorsale di C3). E’ in particolare il nervo grande occipitale ( che origina dal ramo di divisione mediale della branca posteriore del secondo nervo cervicale, nervo sensitivo deputato all’innervazione della cute e del cuoio capelluto della regione occipitale e della galea capitis) ad essere maggiormente chiamato in causa nella estrinsecazione della NO.¹ I soggetti affetti presentano solitamente crisi dolorose intense, unilaterali, intermittenti o continue, che originano in regione nucale e occipitale, fino a coinvolgere la parte anteriore del capo e la regione fronto-orbitaria (Figg 1-4) in virtù delle connessioni interneuronali trigemino-cervicali nei nuclei spinali trigeminali. Il dolore talvolta può accompagnarsi ad allodinia e disestesia nelle aree interessate.

I criteri diagnostici della NO, secondo la terza edizione della Classificazione Internazionale delle Cefalee (Headache Classification Committee of the International Headache Society o IHS) ², prevedono:

1. Dolore unilaterale o bilaterale che soddisfi i criteri B ed E.
2. Il dolore è localizzato nella distribuzione del grande, piccolo e terzo nervo occipitale.
3. Il dolore ha due delle seguenti tre caratteristiche:
   1. ricorrente in attacchi parossistici di durata da pochi secondi a qualche minuto
   1. intensità severa
   1. dolore lancinante, penetrante o trafittivo.
4. Il dolore è associato con entrambe le seguenti caratteristiche:
   1. disestesia e/o allodinia durante una innocua stimolazione dello scalpo e/o dei capelli
   1. una o entrambe le seguenti caratteristiche: a) dolenzia sulle branche del nervo affette; b) zone grilletto all’emergenza del nervo grande occipitale o nell’area di distribuzione di C2.
5. Il dolore è attenuato temporaneamente dal blocco anestetico locale del nervo affetto.

La NO deve essere, comunque, tenuta distinta dal dolore occipitale eziologicamente secondario a patologie delle articolazioni atlanto-assiali o intervertebrali, dai tender points muscolari o inserzionali, così come dalle malformazioni tipo Chiari I ³. 

Presentazione caso clinico

Paziente maschio di 76 anni, già noto per essere affetto da postumi di trauma contusivo midollare cervicale occorso 15 anni fa e di intervento di “Laminectomia e stabilizzazione con mezzi di sintesi da C2 a C7”. Nel 2014 e 2018 operato pure per “Stenosi del canale vertebrale lombare”.

Ora, da circa due settimane lamenta – oltre ad algoparestesie cronicizzate in territorio di L4 all’arto inferiore sinistro – un dolore trafittivo in sede nuco-occipitale a dx non appena si siede od estende il rachide cervicale, con frequente irradiazione in regione periorbitaria.

Comorbilità: stenosi clinicamente significativa alla carotide interna sinistra (80%), per la quale è in nota operatoria (TEA).

All’esame obiettivo del 13.11.2020 nulla ai nervi cranici, non segni vestibolo-cerebellari, quadro clinico di classica di tetraparesi spastica con riflessi osteotendinei iperelicitabili ai quattro arti (con assenza di segni radicolari agli arti inferiori) e deambulazione paraparetico-spastica; il rachide cervicale è assai limitato e in rotazione-lateralità dx, soprattutto in estensione, viene riferita algia importante (tipo scossa elettrica) in sede nuco-occipitale dx con estensione in regione periorbitaria; analogo quadro, meno intenso, compare in concomitanza ai colpi di tosse (Valsalva positivo).

Alla RMN cervicale si evidenzia: “… inversione della lordosi a livello C4-C6; disidratazione discale multipla; minimo scivolamento posteriore di C5 su C6 e sporgenza posteriore del disco con impronta sul sacco durale”.

Si diagnostica una “Nevralgia tipo Arnold a dx” e, prospettando una possibile eziologia intraforaminale C1-C2 a destra (protrusione discale e/o sinovite dell’articolazione atlanto-assiale di dx), si decide di prescrivere una terapia cortisonica a base di prednisone con il seguente schema terapeutico: al mattino 50 mg al giorno per 2 giorni, indi a scalare 25 mg per 3 giorni, poi 12,5 mg per 5 giorni, infine 5 mg per 5 giorni, per terminare con 5 mg a giorni alterni per una settimana.

Il risultato è stato immediato: non più dolore già dopo due giorni.

Alla visita di controllo del 10.12.2020 assenza completa di dolore nuco-occipitale e ripristino della articolarità del rachide cervicale (in particolare non dolore nell’estensione dello stesso).

Discussione

Il caso clinico riferito è abbastanza particolare, in quanto il dolore, pur riferito nell’area interessata dalla nevralgia di Arnold, è scatenato dai movimenti del rachide cervicale (rotazione-lateralità, associata alla estensione) e dagli aumenti della pressione addominale. In associazione non v’è un trigger point a livello dell’emergenza del grande nervo occipitale (localizzato 2 cm lateralmente alla protuberanza occipitale esterna).

E’ probabile pertanto che la causa del dolore (essenzialmente in C₂) sia dovuto ad una patologia discale/foraminale in C₁-C₂ a dx con “stenosi” del forame di coniugazione organica oppure secondaria ad una protrusione/erniazione discale o ad una sinovite dell’articolazione atlanto-assiale di dx con il risultato di una irritazione della radice C_2.

L’ottima risposta alla terapia cortisonica farebbe propendere per questa ipotesi.

Conclusioni

La NO è relativamente rara, ma è la più frequente causa di cefalea in sede nuco-occipitale. Il dolore è spesso lancinante e trafittivo: partendo dalla nuca, si irradia verso il vertice interessando spesso la regione periorbitaria. Le acuzie dolorose sono frequenti, spesso spontanee oppure provocate da specifiche manovre, lasciando una sensazione fastidiosa di malessere nei periodi intervallari.

La diagnosi deve essere fatta sulla base dei criteri diagnostici della IHS, tenendo presente la possibile presenza altre cause, come nel caso descritto, all’origine del disturbo (in particolare articolazioni intervertebrali cervicali e erniazione-protrusione intraforaminale da C₁ a C₃) ed escludendo patologie neurologiche, in particolare affezioni midollari e patologie della fossa cranica posteriore ^4,5.

Nel caso specifico, ci si è indirizzati in base all’anamnesi, ai sintomi ed alla obiettività (pur in presenza di una RMN cervicale non significativa) verso una patologia intraforaminale che avrebbe risentito beneficamente della terapia farmacologica prescritta.

Bibliografia

1. Choi I and Sang RJ. Neuralgias of the Head: Occipital Neuralgia. J Korean Med Sci 2016;31:479-488.
2. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Clas5sification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018, Vol. 38(1) 1–211.
3. Tondo G, De Marchi F, Mittino D, et al. (November 29, 2017) Occipital Neuralgia in Chiari I Malformation: Two Different Events or Two Different Faces of the Same Event?. Cureus 9(11): e1891. DOI 10.7759/cureus.1891.
4. Ji-Sun Kim, Sung-Woog Lee, Byung-Jo Kim Department of Neurology, Korea University Anam Hospital, Seoul. Cervical Myelitis Mimicking Intractable Occipital Neuralgia. Letter to Editor. J Clin Neur 2014;10:72-73.

5 Yang JS, Li J, Chen H; Liu P, Chen C, Liu TJ, Chu L, Hao DJ. Suboccipital neuralgia after C1 pedicle screw insertion: do we neglect atlooccipital joint violation? Case report and literature review. BMC Surg 2019 Jul 23;19(1):96 doi: 10.1186/s12893-019-